¿Qué es la fibrosis pulmonar?
Es una condición en la que el tejido pulmonar es sustituido gradualmente por tejido conectivo, haciendo que los pulmones se engrosen y se tornen rígidos.
¿Por qué se produce?
En muchos casos la causa no es conocida y se denomina entonces "fibrosis pulmonar idiopática". Cuando es por causas conocidas, suelen ser agentes infecciosos (microorganismos), sustancias químicas (asbesto) o radiación los principales causantes.
¿Cómo se produce?
La fibrosis comienza cuando el tejido pulmonar envía una señal de alerta de daño mediante la liberación de una serie de moléculas denominadas citoquinas, esta señal es respondida por fibroblastos y miofibroblastos que en consecuencia migran hacia el tejido pulmonar, dónde forman una matriz de colágeno y tejido conectivo que sustituye el tejido de origen.
¿Cuales son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?
La FPI suele tener síntomas muy similares a otras enfermedades, lo que dificulta su diagnóstico temprano. Los principales síntomas son:
*Tos
*Dolor torácico
*Dolor de espalda
*Dificultad para respirar
*Esputo con sangre
¿Cuales pruebas me realizarán para confirmar la enfermedad?
Las pruebas que comúnmente se realizan para confirmar la enfermedad son:
*Evaluación de ruidos respiratorios
*Radiografía simple de tórax
*Tomografía computarizada
*Broncoscopia
*Espirometría
*Biopsia pulmonar
¿Qué debo hacer si me diagnostican fibrosis pulmonar idiopática?
*Debe siempre consultar una segunda opinión médica que confirme su FPI.
*Debe abandonar el hábito de fumar (si es el caso).
*Intente seguir los tratamientos de manera estricta tal como se los indicó el médico.
*Mejore su alimentación e intente comenzar una rutina de ejercicios diaria.
*Intente informarse sobre los últimos tratamientos de la enfermedad y consúltelo con su médico.
*Si el médico no receta ningún tratamiento o solo receta corticoesteroides, usted debería consultar otro especialista.
¿Que complicaciones podría tener a futuro la FPI?
*Hipoxemia crónica
*Insuficiencia respiratoria
*Cor pulmonale
*Policitemia
*Hipertensión pulmonar
*Neumotórax
Me diagnosticaron FPI pero no tengo síntomas, ¿debo recibir medicación?
Sí, la mayoría de los tratamientos para la FPI solo minimizan el avance de la enfermedad, pero no logran revertir los daños que ya existen, por ello se debe diagnósticar y tratar la enfermedad desde sus etapas más tempranas. Mientras más pronto siga un tratamiento médico adecuado, mejor será su pronóstico a largo plazo.
¿Qué puedo hacer si a pesar de seguir el tratamiento médico, sigo empeorando?
La fibrosis pulmonar idiopática fue catalogada como enfermedad hace relativamente poco tiempo, estando enfocado los tratamientos principalmente en reducir la inflamación con corticoesteroides, pese a que se ha demostrado que esto no mejora el pronóstico de supervivencia a largo plazo.
Si su condición sigue empeorando, su neumonólogo deberá cambiar el enfoque de la medicación. Usted como paciente debe también informarse sobre los últimos tratamientos disponibles para la enfermedad (específicos o no) y evaluar junto a su médico las posibilidades de su uso. Existe una gran variedad de medicamentos en el mercado que han demostrado tener una aceptable actividad antifibrótica y antiinflamatoria en pruebas de laboratorio. Consulte con su médico el inicio de cualquier nuevo tratamiento.
¿Qué tipo de medicamentos suelen ser recetados para tratar la FPI?
¿Qué tipo de medicamentos suelen ser recetados para tratar la FPI?
La fibrosis pulmonar idiopática es tratada generalmente con antiinflamatorios corticoesteroides (prednisona generalmente) en combinación con algún inmunosupresor (generalmente azatioprina) como medicación de elección primaria pese a los pobres resultados obtenidos con esta combinación. Más recientemente se suele añadir al tratamiento algún antioxidante en dosis altas (N-acetilcisteína generalmente).
Datos recientes sugieren que el tratamiento de aziotioprina + prednisona no solo es ineficaz en el tratamiento de la enfermedad, sino que podría incrementar el riesgo de muerte con respecto a pacientes que no reciben dicha medicación. (más información aquí)
Datos recientes sugieren que el tratamiento de aziotioprina + prednisona no solo es ineficaz en el tratamiento de la enfermedad, sino que podría incrementar el riesgo de muerte con respecto a pacientes que no reciben dicha medicación. (más información aquí)
La medicación de elección actualmente recomendada no toma en consideración ningún antifibrótico, bien sea específico o no, por la ausencia de estudios a gran escala sobre éstos y el desconocimiento de la comunidad médica general.
¿Por qué el tratamiento clásico con corticoesteroides + aziatioprina no detiene el avance de la enfermedad?
En el pasado se sostenía que la fibrosis pulmonar idiopática era causado por un agente desconocido capaz de generar una inflamación crónica del tejido pulmonar que con el tiempo conduciría al desarrollo de fibrosis, sin embargo esta hipótesis ha sido descartada al comprobarse que el uso de fármacos antiinflamatorios e inmunodepresores no han demostrado ninguna eficacia en el tratamiento de la enfermedad, por lo que actualmente se considera que la inflamación no es la causa sino una consecuencia de la lesión alveolar, como se ha demostrado en un reciente estudio (link), por tal razón la reducción de la inflamación por corticoesteroides no minimiza el avance de la enfermedad.
Más recientemente se demostró que la triple terapia usualmente recomendada para esta enfermedad (prednisona (corticoesteroide) + aziatioprina (citotóxico) + NAC)) incrementa el riesgo de muerte en pacientes con FPI con respecto al placebo (información), no así la N-acetilcisteína sola (información), por lo que se desaconseja el uso de prednisona + aziotropina como medicación estándar en el tratamiento de la enfermedad.
Más recientemente se demostró que la triple terapia usualmente recomendada para esta enfermedad (prednisona (corticoesteroide) + aziatioprina (citotóxico) + NAC)) incrementa el riesgo de muerte en pacientes con FPI con respecto al placebo (información), no así la N-acetilcisteína sola (información), por lo que se desaconseja el uso de prednisona + aziotropina como medicación estándar en el tratamiento de la enfermedad.
¿Puedo utilizar los medicamentos que mencionan en esta web para tratar la FPI?
Los medicamentos que se mencionan en esta web requieren ser administrado bajo estricta recomendación médica. Consulte con su neumonólogo cualquier interés en seguir un tratamiento nuevo y evite la automedicación.
¿Hay algo que pueda tomar mientras espero el tratamiento médico o para complementarlo?
Sí, algunos antioxidantes y suplementos (que no requieren receta) han demostrado cierta capacidad para mejorar la condición pulmonar en casos de FPI, y al no ser medicamentos propiamente, su ingesta no supone un riesgo de importancia:
N-acetilcisteína (estudio)
Melatonina (estudio)
Resveratrol (estudio)
Niacina (estudio)
